Hội chứng HELLP: Gặp ít nhưng tử vong nhiều

LTS: Liên tiếp trong các số báo gần đây (số 91, 92, 94), báo Sức khỏe&Đời sống đã đăng tải loạt bài viết của các nhà chuyên môn, cán bộ quản lý (TS. Nguyễn Duy Khê - Vụ trưởng Vụ Sức khỏe bà mẹ trẻ em, Bộ Y tế) về thông tin liên quan đến các tai biến sản khoa có thể dẫn đến tử vong cho mẹ, thai nhi và hướng dẫn xử trí cấp cứu. Trên số báo này, chúng tôi xin giới thiệu thêm một hội chứng sản khoa ít gặp nhưng tỷ lệ tử vong cao – hội chứng HELLP để độc chất lượng kém có thêm kiến thức và chủ động bộ phận ngừa.

Hội chứng HELLP là gì?

Hội chứng HELLP (viết tắt của cụm từ syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes and low platelets), là 1 hội chứng đặc trưng bởi các triệu chứng tán huyết, tăng men gan và giảm tiểu cầu. Sinh bệnh học của hội chứng HELLP cho đến nay vẫn còn nhiều điểm chưa rõ ràng. Người ta cho rằng hội chứng này có cơ chế bệnh sinh như vậy như ban xuất huyết giảm tiểu cầu (TTP), hội chứng tan máu ure huyết tăng (HUS), gan nhiễm mỡ cấp tại phụ nữ có thai và suy thận cấp.

 

Giảm tiểu cầu trên tiêu bản tế bào máu của bệnh nhân.

Các rối loạn được phát hiện bao gồm tổn thương lớp nội mạc mao mạch, lắng đọng fibrin nội mạch, tăng hoạt hóa và kết tụ tiểu cầu trong các vi mạch nhỏ. Tăng hoạt hóa tiểu cầu dẫn tới nâng cao giải phóng thromboxane A2, serotonin là những chất gây co mạch. Tiểu cầu nâng cao kết tụ làm tổn thương nội mạc mạch máu, làm giảm sản xuất prostacyclin là một chất gây giãn mạch rất mạnh. Kết quả xét nghiệm máu cũng cho thấy tỷ số prostacyclin/thromboxan A2 đánh tráo trong quy trình bệnh lý xuất hiện và trở vào thông thường sau lúc sinh.

 

Hội chứng HELLP diễn ra với tần suất khoảng 0.5 – 0.9% tổng số thai phụ và chiếm 10 – 20% các trường hợp tiền sản giật. Xấp xỉ 70% các trường hợp HELLP xảy ra tại ba tháng cuối của thai kỳ và 30% xảy ra sau sinh (chủ yếu tại 48 giờ đầu sau đẻ nhưng cũng có trường hợp bệnh lý HELLP có hiện tượng sau đẻ tới hàng tuần lễ). Là một hội chứng ít gặp và triệu chứng nhiều khi trùng lặp và bị che lấp trong bệnh cảnh tiền sản giật, sản giật nên việc chẩn đoán gặp nhiều khó khăn và có thể bị bỏ qua hoặc chẩn đoán chậm khoảng 51%. Hội chứng này, mặc dù đã được nghiên cứu kỹ trên mọi phương diện cùng với sự tiến bộ của y học nhưng cho tới nay, tỷ lệ tử vong vẫn còn cao đến 25%!

Như vậy, từ tổn thương ở các vi mạch, hồng cầu sẽ bị vỡ, méo mó khi đi qua các mạch máu hẹp và đã bị lắng đọng bởi fibrin. Tổn thương quanh khoảng cửa, hoại tử ổ nhu mô gan với sự lắng đọng của các chất như fibrin gây tắc nghẽn các xoang gan làm tế bào gan hoại tử và lượng men gan tăng cao cũng như gây đau vùng gan.

 

Các tổn thương gan cũng làm cho gan phù nề, nâng cao kích thước, tăng áp lực trong gan gây đau đớn và làm căng giãn bao gan (bao glisson), thậm chí gây xuất huyết dưới bao, vỡ bao gan. Tăng kết tụ tiểu cầu ở vi mạch dẫn đến giảm tiểu cầu do tăng tiêu thụ.

Chẩn đoán hội chứng HELLP như thế nào?

Trên các đối tượng thai phụ về nửa thời kỳ sau của thai kỳ hoặc vừa sinh xuất hiện các triệu chứng như khó chịu, mệt mỏi, đau đầu, đau bụng vùng gan hoặc vùng thượng vị. Bệnh nhân cũng có thể có các triệu chứng của nhiễm độc thai nghén như phù hai chi dưới, tăng huyết áp, protein niệu.

 

Xét nghiệm chứng tỏ có tan máu dựa vào lượng hematocrite giảm, men lactate dehydrogenlase (LDH) nâng cao cao trên 164IU/L, chảy máu các tạng và tìm thấy mảnh vỡ hồng cầu hoặc hồng cầu méo mó biến dạng trên tiêu bản, lượng haptoglobulin dưới 25mg/dL, lượng bilirubin gián tiếp nâng cao cao. Chẩn đoán men gan tăng cao khi có bằng chứng lượng AST (Aspartate transaminase) trên 48IU/L và ALT (Alanine transaminase) trên 24IU/L. Bằng chứng tiểu cầu giảm do nâng cao kết tụ khi xét nghiệm thấy lượng tiểu cầu máu ngoại vi giảm ≤ 100 x 109/L…

 

Các mức độ giảm tiểu cầu (dưới 50 x 109/L, từ 50 - 100 x 109/L, trên 100 x 109/L) có liên quan mật thiết đến việc xác định mức độ nặng của bệnh. Chẩn đoán hội chứng HELLP được đặt ra khi kết quả xét nghiệm cho thấy lượng men LDH > 600IU/L, men AST > 70IU/L (men gan nâng cao trên 3 lần so với bình thường) và lượng tiểu cầu dưới 100 x 109/L.

Hội chứng HELLP có thể là không điển hình (nếu như duy nhất 1 hoặc 2 triệu chứng ở trên) hoặc là điển hình nếu như có cả 3 triệu chứng tan máu, nâng cao men gan và tiểu cầu giảm.

Điều trị hội chứng HELLP

Cách điều trị tối ưu nhất cho đến thời điểm hiện nay vẫn là đình chỉ thai nghén mặc dù phương pháp này có thể ảnh hưởng nhiều tới trẻ nếu như như số tuần tuổi của trẻ còn ít. Liệu pháp corticoid có thể được sử dụng ngay trong 48 giờ đầu khi chẩn đoán được xác định với thuốc thường được sử dụng là dexamethason. Thai phụ có thể được truyền máu nếu như thiếu máu, truyền tiểu cầu khi có nguy cơ hoặc lúc đã bị xuất huyết ở các mức độ khác nhau.

 

Hội chứng Hellp đặc trưng bởi tán huyết, nâng cao men gan, giảm tiểu cầu là biến thể nặng nề của tiền sản giật, sản giật lúc mang thai.

Can thiệp ngoại khoa nếu như có tụ máu dưới bao gan lớn có nguy cơ vỡ hoặc đã vỡ về ổ bụng. Điều trị kết hợp các triệu chứng của nhiễm độc thai nghén, tiền sản giật, sản giật, suy thận cấp… bằng magne sulphate, các thuốc chống co giật, hạ huyết áp bằng hydralazin, labetalol, nifedipin, lợi tiểu và bù đủ dịch bảo đảm lượng nước tiểu trên 100ml/h. Ngay sau khi đình chỉ thai nghén, thai phụ vẫn phải tiếp tục được theo dõi chặt chẽ để dự bộ phận các trường Hợp xấu nhất có thể xảy ra.

Khoảng 19% số bệnh nhân bị hội chứng HELLP có nguy cơ bị tái diễn trong những lần có thai tiếp theo hoặc bị các biến chứng khác như tiền sản giật, sản giật. Ở những thai phụ không có bằng chứng tăng huyết áp trước khi bị hội chứng HELLP, 6% bị tăng huyết áp mạn tính kéo dài sau 5 năm theo dõi. Một số các rối loạn khác cũng được tìm thấy tại bệnh nhân HELLP như thiếu hụt các protein S, tình trạng kháng protein C hoạt hóa…

Dự bộ phận được không?

Do cơ chế bệnh sinh phức tạp và chưa rõ ràng, hơn nữa, bệnh lại diễn ra trên 1 đối tượng rất nhạy cảm là phụ nữ có thai bởi vậy tới nay, cách dự phòng tốt nhất vẫn là chăm sóc thật tốt sức khỏe thai phụ. Thường xuyên kiểm tra, theo dõi các dấu hiệu của nhiễm độc thai nghén, nhất là là những người có nhiều yếu tố nguy cơ như nâng cao huyết áp, bệnh thận, tiền sử tiền sản giật, sản giật… Đối với những sản phụ đã có tiền sử bị hội chứng HELLP, khi muốn có tiếp tục có thai, nhất thiết phải được giải đáp và theo dõi, kiểm tra bởi các bác sĩ chuyên khoa giàu kinh nghiệm.    

TS. BS. Vũ Đức Định (Bệnh viện E Trung ương)